JAMA:特发性震颤与帕金森病震颤的评估和循证治疗
发布时间:[2014.03.24] 点击:142次
W·杰弗里·埃利亚斯等 美国夏洛茨维尔市弗吉尼亚大学神经外科系等
导读：震颤的定义是身体任何部位的节律性、不自主运动，它是最常见的运动障碍，在美国对数百万人产生了影响。所有成年人都有不同程度的生理性震颤，因此，鉴别生理性和病理性震颤类型是非常必要的。震颤本身并不具有危险性，但在家庭和在工作场所，震颤会造成明显的失能。大部分医师能在疾病的早期识别常见的震颤（如特发性震颤和帕金森病震颤），并开始给予疾病特异性的药物治疗。而识别诸如药物或脑损伤引起的、这些较少见的震颤也是有重要意义的，因为这类震颤的药物治疗更为困难，可能需要较早转诊至神经科专业医师处就诊。进展最快和最严重的震颤患者往往对药物治疗抵抗，对于这些患者，可进行外科干预，通常对脑深部实施靶向（电）刺激术或损毁术。这次大查房综述主要是对特发性震颤和帕金森病震颤这些最常见震颤的评估和循证治疗进行描述。
病例演示
病例1
一名85岁的右利手女性患者于就诊的20年前就开始出现头部震颤。震颤逐步发展至波及到她占优势的右手，最终影响到左手以及发音。现在，震颤已经影响到她的家居生活，包括写字和进食，也影响了她作为画家的职业生涯，而像穿衣和洗澡这些大幅度动作则没有困难。她提到饮酒能减轻震颤，她常常发现，在餐前饮一杯红酒能够帮助她更容易进餐（图，A）。她的母亲和外祖母也有震颤病史。
体检结果显示，头部体位无异常，有显著的震颤，声音颤抖，静息时震颤消失，伸出双手时震颤明显，特别是在将双手置于鼻子下方时。震颤会影响到诸如书写（图，B）和倒水运动的顺利完成。她的步态从平衡性、做摆臂动作时以及步幅等方面来看均正常，在步行时，手部的震颤不明显。
病例2
一名50岁的右利手安保人员于5年前出现了右手震颤，在2年内（震颤）就使他失去了完成准确射击枪械的能力。他的母亲被疑诊为帕金森病。酒精和普萘洛尔对其震颤均无作用。联合服用了卡比多巴（25mg）以及左旋多巴（250mg，均为每天4次口服）大约2年，震颤得以控制。
体检发现，右手和右腿有严重的静息性震颤。与对侧（左侧）相比，（右侧）明显可见有轻微的运动徐缓和明显的写字过小症（图，B）。右侧肌张力增加。步态轻微迟缓，但步高、步幅和足尖足跟衔接行走均正常。姿势反射和平衡均存在。
图 患者所画的螺旋、线条和书写样本
方法
在PubMed上对特发性震颤和帕金森病震颤的药理学治疗进行了检索，以“特发性震颤”和“治疗”作为检索词，将结果限制为以英语发表的临床研究，共检索出226篇文献。在这226篇文献中，有131篇为药物治疗临床试验方面的独特报告。以“帕金森病”和“震颤”作为检索词，也将结果限制为以英语发表的临床研究，共获得443篇文献。在这443篇文献中，有27篇为帕金森病震颤药物治疗临床试验的独特报告。由于帕金森病是一种以多种运动（障碍）为特征的弥漫性神经变性病，因而大部分临床试验对所有运动功能状态均进行了评估，而不是仅以震颤为主。因此，我们也将三项关于帕金森病中研究左旋多巴（ELLDOPA研究）、左旋多巴对比普拉克索（CALM-PD研究）以及司来吉兰（DATATOP）的大型多中心试验结果纳入我们的分析。
讨论
震颤的流行病学和临床意义
震颤极其常见，特发性震颤曾经被认为是一种老龄化的良性改变，而现在则被认为是最常见的病理性震颤。在美国，估计约1千万至2千万人患有特发性震颤，在全球人群研究中，患病率估计范围为0.4%至6.3%。但是，由于患者通常会已经耐受震颤而未求医，因而真正的患病率情况很难确定。在美国，帕金森病使超过1百万人受累，60岁以上人群中估计发病率为1%。所有人种的成年人均可罹患帕金森病，在60岁以上人群、男性和非吸烟者中，全球的（患病）趋势一致。
震颤可使患者丧失家居生活和工作的能力。震颤相关的失能常早至（发病后）第二个十年期间就开始出现，且会进展到影响就业。在一般健康评估中就会发现这类患者存在心理负担，对情感方面的影响比身体失能更为显著。患者会出现社交尴尬，甚至抑郁。
由于震颤的高患病率，各专业临床医师在日常工作中均会遇到这些患者，因此，将病理性震颤从常见的生理性震颤中鉴别出来就具有重要意义。即使对病理性震颤的早期识别和适当治疗不能减轻疾病，但也能很快改善患者的生活质量。需要将患有不常见震颤的患者转诊至专科医师。
震颤评估
病史采集
普通内科或神经科工作中最常见的震颤性疾病是特发性震颤和帕金森病。震颤是一种完全基于患者病史和神经学查体的临床诊断。由特殊原因（如卒中或头部损伤）或疾病（如多发性硬化）所致的震颤，病史常能阐明其根源。震颤最初的表现各异，拇指或其他某只手指出现的不对称震颤常常提示帕金森病，而双侧或对称性运动性震颤则可能提示一种全身性原因、代谢紊乱或药物治疗的影响。
一名其他方面健康的人如果在年轻时出现震颤，往往提示特发性震颤，特别是在有阳性家族史时。详细回顾药物治疗史在辨别药物所致震颤是必要的，尤其是锂剂和丙戊酸盐，当药物剂量稳定时，震颤可能出现，停药后病情通常可逆转。阻断多巴胺的不典型或典型精神安定药物可诱发帕金森症，所表现的静息性震颤几乎无法与特发性帕金森病相鉴别。
体格检查
一种典型的方法是通过运动时相、分布和频率区分震颤。静息性震颤的评估最好是让患者在安静、仰卧位、嘴微张的情况下进行一种脑力活动（如倒数数），此时帕金森病的静息性震颤会加重，而特发性震颤中的所有静息性组分均会被抑制。
动作性震颤在随意运动中出现，包括姿势性、运动性、意向性、等长性和任务执行特异性震颤（框1）。姿势性震颤可在让患者伸出双手或将双手置于颏部下方20～30秒出现。患者可能报告在握重物如书或杯子时会出现更明显的姿势性震颤。特发性震颤的姿势性震颤可在采取一种姿势或站姿的动作中（如伸出双手时）开始出现。帕金森病的姿势性震颤通常会在完成一种体位（如上臂伸出）后，以潜伏的形式重现。运动性震颤可在床边进行指鼻试验轻易测出，而其真正的严重程度可在如书写、进食或喝水等协调运动中被更准确地引出。任务执行特异性震颤经常未被识别，而会在精细运动如书写、演奏音乐或职业活动中变得明显。直立性震颤是肢体在保持体位（如保持手的伸展）时进行等长收缩期间出现的，而患者在站立时比行走时更为明显。
框1 震颤的定义
震颤部位也有助于震颤起源的诊断。出现在面部（如唇部和颏部）或单一手指的震颤更可能表明是帕金森病。孤立的头部震颤可能是由特发性震颤或颈部肌张力障碍引起。下颌部震颤在特发性震颤和帕金森病中均可出现。震颤的频率可被分为低频（<4Hz）、中频（4～7Hz）和高频（>7Hz），并且当振幅接近或超过4cm时被认为是严重的震颤。
为给一种震颤综合征一个准确的诊断，可用神经系统检查来辨别身体体征。动作迟缓、强直、面具脸、语言能力减退、不对称的摆臂或者走路的步幅都提示是帕金森病震颤。像卒中或多发性硬化脱髓鞘斑块这样的结构性病变所引起的震颤，可能与乏力、反射不对称、偏身共济失调或者痉挛状态等局灶性神经体征相关。
震颤的定义是身体任何部位的一种不自主的节律性运动，因而震颤可表现为与其他的不自主运动（如肌阵挛、扑翼样震颤和部分性癫痫持续状态）相似（框1）。帕金森病患者的震颤可与运动障碍相混淆。静止性震颤呈节律性，且在非用药状态时加重，而运动障碍通常是在用药状态下而凸显出来，临床医师可通过这种区别进行鉴别。
来源：中国医学论坛报