在精神医学临床迫切要求有标准化的分类体系的背景下,美国的精神障碍诊断与统计分册(diagnostic and statistical manual of mental disorders,DSM)于1952年诞生。从儿童精神科角度来看,这个分类体系不仅被儿童精神科医生所用,同时也被儿童神经科、儿童保健科、儿童心理科、公共卫生等相关学科在从事临床、研究、提供公共卫生服务以及政策制定时所用,影响面甚广。60年来,DSM体系经历了一系列修订,2013年出版了第5版,值得临床医生去仔细研读。现就DSM-5中与儿童相关部分的变化做一些介绍。
1 结构框架上的变化
DSM-5工作组在进行疾病谱系分类时,曾制定一组外部验证指标(external validators),包括:有共同的遗传因素、家族聚集性、共同的特定环境因素、共同的神经基础、共同的生物学标记、共同的气质基础、共同的异常认知或情绪加工,症状相似、很高的共患率、疾病进程相似和对治疗的反应相似。当疾病之间具备上述共同特征时,将被归类成一组疾病。
遵循分类原则,新的DSM-5诊断体系中撤销了DSM-4中“通常在婴儿、儿童或青少年期首次诊断的障碍”章节名称,以强调儿童期起病的精神疾患的终身性。新增的章节名称为“神经发育障碍”(neurodevelopmental disorders),包含了原来儿童章节中的大部分病种,分为7大类疾病:智能残疾、交流障碍、孤独症谱系障碍、注意缺陷多动障碍、特殊学习障碍、运动障碍和其他神经发育障碍。这是基于目前神经影像学的研究发现,认为这一组疾病都是起病于儿童青少年期,由于异常的神经发育基础而导致的认知、学习、交流和行为上的功能失调,所以把这些疾病都纳入神经发育障碍的范畴。神经发育障碍概念的提出,将有利于临床医生重视症状背后的神经发育的基础。从诊断和鉴别诊断的角度看,这些发育性疾病组合到一起之后,将既有利于临床医生把它们从彼此之间鉴别出来,又有利于临床医生仔细地考虑是否存在共患病的可能。临床上只有正确地进行了诊断、鉴别诊断与共患病诊断,才能真正意义上实现个体化治疗。
除了神经发育障碍章节中包含的7大类病种,其余的原本属于“通常在婴儿、儿童或青少年期首次诊断的障碍”章节的儿童情绪、行为相关的疾病被归入了相应的章节。如分离性焦虑和选择性缄默被合并入“焦虑障碍”一章。婴幼儿喂养和饮食障碍中异食癖、反刍障碍在DSM-5中与原先的“进食障碍”章节合并,新的章节名称为“喂养和进食障碍”(feeding and eating disorders)。而“排泄障碍”(eliminationdisorders)中的病种未变,但变成了一个独立的章节。注意缺陷多动障碍、对立违抗性障碍、品行障碍是一组高共患率的疾病,原本在DSM-4体系中被统称为“注意缺陷及破坏性行为障碍”,在DSM-5中注意缺陷多动障碍属于“神经发育障碍”章节,对立违抗性障碍和品行障碍则归属到“破坏性、冲动控制和品行障碍”(disruptive,impulse-control,and conduct disorders)章节之中。当然DSM-5儿童工作组也就此特别说明,把注意缺陷多动障碍与对立违抗性障碍和品行障碍分开,只是为了突出注意缺陷多动障碍患者神经系统存在发育障碍的基础,并反复提醒临床医生客观上这3种疾病之间存在很高的共患率,尽管他们不同属一个章节,在诊断时仍要充分考虑到。
2 原有儿童相关疾病的变化要点
智能残疾(intellectual disability)智能残疾又称智能发育障碍(intellectualdevelopmental disorder)替代了原来的术语“精神发育迟滞" (mental retardation),主要是为了顺应临床医生、各类社会团体所倡导的去除“病耻感”并与世界卫生组织一致。DSM-5的智能残疾的诊断标准中强调了对认知能力(IQ)和社会适应能力两方而进行评估的必要性,并提出严重程度应由适应能力而不是IQ分数决定。
交流障碍(communication disorder)DSM-5的交流障碍包括了:语言障碍(合并了DSM-4中的语言表达障碍和混合性语言接受表达障碍)、语音障碍、童年期起病的流畅性障碍(原称口吃)和社交交流障碍。这里的社交交流障碍是指语言和非语言交流的社交性运用方而存在持久的困难,需要与孤独症谱系障碍相鉴别。社会交流障碍是孤独症谱系障碍的核心症状之一,因此当患者仅有社会交流障碍,而没有重复刻板的兴趣与行为时,诊断为社会交流障碍。两组症状都存在时,则需诊断为孤独症谱系障碍。
孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)ASD是DSM-5的一个新名称,反映了一个科学共识,即先前被认为是不同的4个障碍,实际上是同一种障碍。现在的ASD包含了DSM-4中的孤独性障碍、Asperger综合征、儿童期瓦解性障碍和广泛性发育障碍未特定型。DSM-5儿童工作小组更改了ASD中诸多关键部分:①将原来症状标准中的3个维度,合并成2个维度,即社会/交流障碍与刻板重复的兴趣行为。因为,原来3个维度的两组症状语言交流障碍和社会交往障碍事实上不可分割,所以将二者认定为一组症状更为精确。DSM-5要求ASD的诊断必须同时拥有社会/交流障碍与刻板重复的兴趣行为这两组症状,使得部分原本根据DSM-4诊断为广泛性发育障碍未特定型的患者,不再满足ASD的诊断标准,而将被归类为社会交流障碍。②DSM-5在症状学标准中合并了若干社会/交流症状的标准,使得现在的条目更符合不同年龄段的患者的临床表现。这样的改变不仅提高了诊断的清晰性与特异性,也提高了ASD随时间变化诊断的稳定性。③DSM-5中根据病情的严重程度提出了将ASD分为轻、中、重三级的标准,这是原本体系中所缺乏的。总体说来,新的ASD诊断标准提高了诊断的同质性。现场测试也表明,新ASD诊断标准的诊断一致性在儿童相关疾病中是最高的(kappa = 0.69)。但迄今为止,关于Asperger综合征这个诊断名称是否应该取消、Asperger综合征与孤独性障碍是不是同一个病的争议仍在继续。
注意缺陷/多动障碍(attention-deficit/hyperactivity disorder,ADHD)DSM-5儿童工作小组经过大量实证研究证明原本ADHD诊断标准中症状学的两个维度的稳定性较高,而亚型的稳定性欠佳。因此,DSM-5中仍然保留了两组症候群,即注意缺陷与多动/冲动。但也有一些变化:①为了体现虽然ADHD是一种终身性疾患,但发现的年龄和其在不同年龄段的表现并不相同。放宽了起病年龄的标准,由原来的7岁之前到现在的12岁之前。而对于成年ADHD的症状学标准也与儿童青少年期有所不同,症状数口的临界值由儿童青少年中的9条中至少符合6条,变为只需符合5条。②进一步强调了症状必须出现在不同情境下的要求。③删除了原本排除标准中关于必须排除广泛性发育障碍的要求,允许ADHD与ASD共病的诊断。现场测试表明,ADHD的诊断一致性也较高(kappa = 0.61)。
特殊学习障碍(specific;learning disorder)由于儿童在阅读、文宇表达和数学领域的缺陷常常同时存在,DSM-5中的特殊学习障碍合并了DSM-4中阅读障碍、数学障碍、文宇表达障碍以及学习障碍未特定型,统称为特殊学习障碍。
运动障碍(motor disorders)DSM-5中的运动障碍包括了DSM-4中的三类疾病,即运动技巧障碍、抽动障碍和刻板性运动障碍。所以目前含有了以下7个疾病:发育性运动协调障碍、刻板性运动障碍、Tourette氏障碍、慢性运动抽动或语音抽动障碍、暂时性抽动障碍、其他特定性抽动障碍和未加标明的抽动障碍。
3 新增与儿童相关的疾病:破坏性情绪失调障碍
DSM-5儿童工作组意识到目前研究证实“典型”的成人双相障碍(bipolar disorder,BPD)的临床表型可以清楚地在青少年、青春前期中出现,但是很少在低年龄组出现。而且在儿童精神医学领域近10年出现了一个突出的现象,那就是越来越多的儿童被诊断为BPD,如从1994年到2003年间关国儿童精神门诊中诊断为BPD相关疾病的增加了近40倍。因此,DSM-5儿童工作组提出在DSM-5中要从发展的角度看待BPD,那些严重的、非偶发的易怒和脾气爆发、以及高度的易激惹的临床现象,到底是BPD的一种?还是焦虑、抑郁、ADHD的病理生理过程?
为了回答这个问题,当时研究组将“严重的、非偶发的易怒和脾气爆发、以及高度 的易激惹”定义为严重情绪失调(severe mood dysregulation,SMD)并与依据DSM-4诊断的典型的BPD比较研究和跟踪随访。研究发现SMD与BPD在家族史、性别发布、结局以及病理生理机制等方而都存在着不同。如:SMD的父母与BPD患儿的相比有更多的SMD病史,而不是BPD病史;一般BPD的男女比应为1:1,但目前儿科BPD中报告男孩的比例偏高为66.5%,推测偏高的可能原因与SMD混入有关,因为SMD的男孩比例为77.6%。功能磁共振的研究表明SMD与BPD杏仁核的激活模式不同,同时SMD的激活模式与ADHD患儿也不同。因此,在DSM-5中新增了一个诊断,并重新命名为:破坏性情绪失调障碍(disruptive mood dysregulation disorder,DMDD),归属在“抑郁障碍”之中。DMDD的诊断要点为:A:以严重的、循环发生的、对一般刺激的脾气暴发为特征,脾气暴发表现为言行的紊乱,例如言语冲动,毁物伤人。这些反应显著背离了刺激的强度和持续时间。B:这些反应与发展水平不一致。C:频率:平均每周脾气暴发3次或3次以上。D:在脾气暴发之间的心境,几乎每天,脾气暴发之间的心境都是负性的(易激惹,生气,或/和悲伤),而且负性情绪能被他人发现(包括父母、老师、同伴)。E:持续时间:上述A一D标准出现至少12个月,在这段时间里,不出现上述症状的间隔不超过3个月。F:上述A-D症状至少在两个不同的地点和环境下脾气暴发(家里、学校、和同学),而且其中一次必须很严重。G:实足年龄至少6岁(或者与发育水平相当)。H:初始暴发的年龄在10岁前。I:病史反映或临床观察,症状突出的持续时间从未超过1天。J:在过去的几年内,患儿情绪异常高涨的时间不会持续超过1天,而且情绪异常高涨是与发病、加重、躁狂三大标准中的“B”标准(夸大、自我膨胀,睡眠要求减少,滔滔不绝,思维奔逸,注意力随境转移,目标指向性活动增强,或过度参与可能造成严重后果的活动)相伴随的。J情绪异常高涨需要与一些生活中正性事件或关好期盼时的高涨心境区分开来。K:行为异常不是精神病或情感障碍(严重抑郁障碍、心境恶劣障碍、双相情感障碍)所特有,也不能更好地诊释其他一些精神障碍(例如广泛性发育障碍、创伤后应激障碍,分离性焦虑)(注:这项诊断可以和对立违抗性障碍、注意缺陷多动障碍、品行障碍、物质滥用共存)这些症状不依赖于药物滥用后的生理反应,或者神经病学情况。
相信临床医生们通过细致的临床观察和对DMDD诊断要点的把握,能够逐渐熟悉这个疾病,因为将DMDD与BPD区分开来,是有临床意义的。首次区分开的意义在于,二者的治疗原则不同,一般认为DMDD应首先考虑SSRIs类药物治疗,而BPD则应使用心境稳定剂和非典型抗精神病药物。其次,将DMDD单独诊断将有助于我们对于这样一组极端易激惹的症状给予足够的关注和深入的研究。
最后,引用关国著名儿童精神医学家Taylor教授在《Rutter儿童少年精神医学》一书中一句发人深省的话“分类标准是用来思考和交流的工具”。我们十分期待随着DSM-5的出版,广大同行们对儿童精神医学及相关学科的众多临床问题展开新一轮的思考与交流。
(柯晓燕. 美国精神障碍诊断与统计分册第5版与儿童精神医学相关的变化要点[J]. 临床精神医学杂志,2013,05:345-347.)