新生宝宝本应该恬静地依偎在妈妈的怀里，而来自湖南永州的新生儿晨晨（化名）却因患有严重的先天性心脏病，出生31小时后就住进了湖南省儿童医院的重症病房，每天都在不断膨胀的“炸弹心脏”让一家人很是担忧。10月21日，该院心血管内科的介入医师们成功为22天大的晨晨实施介入封堵手术，将“蘑菇伞”封堵器通过血管导丝封堵住了右心房的瘘管，孩子的心脏随之减压，逐步回缩。据手术医师、该院心血管内科主任陈智副教授介绍，术前晨晨的心脏比“鸵鸟蛋”还大，随时都有破裂的危险，随着手术的成功实施，22天大的晨晨也成了国内目前接受右冠状动脉右房瘘介入封堵手术中年龄最小的患儿。
新生宝宝心脏每天像吹气球一样膨胀
晨晨是9月29日13时05分在永州当地医院平安顺产的。出生4小时妈妈给晨晨喂奶时发现，晨晨呼吸急促，嘴唇发乌，哭闹时明显加重。医生查看晨晨的胸片发现，孩子心影增大，怀疑有心脏病，建议到大医院做进一步检查。家里人便急忙带着晨晨赶到长沙求医，于9月30日住进了湖南省儿童医院心血管内科。
“孩子入院时，呼吸很急促，心脏位置可听见4/6级连续性杂音”，该院心血管内科主任陈智副教授说，经过心脏彩超检查，发现晨晨患有右冠状动脉右房瘘、左冠状动脉多发小分支瘘、卵圆孔未闭、三尖瓣重度返流、二尖瓣中度返流等多种复杂的先天性心脏病，心影明显增大，心胸比值约0.69（正常儿童的心胸比应为0.5-0.55）。同时，孩子还有肺部感染，肺脏部分实变等疾病。
入院后，给晨晨上了呼吸机辅助呼吸，并积极给予抗感染、抗心衰等对症支持治疗，晨晨的肺部炎症逐渐好转，心衰也得到了一定的控制，但一直无法撤离呼吸机。“由于冠状动脉瘘，导致孩子肺部灌注量增加，影响外周血液回流，无法保证正常的供血，孩子必须依靠呼吸机帮助呼吸”，陈智介绍，入院时孩子的胸片检查心胸比值约0.69，根据追踪复查结果显示晨晨的心脏进行性扩张，病情加重，到10月14日，孩子的心胸比值已达到0.81，扩张的心脏几乎占满了孩子整个胸腔。“冠状动脉瘘所致的血流动力学改变明显，应通过手术尽早阻断左向右分流以减少右心负荷，否则孩子随时会有死亡的危险”。
专家会诊反复论证手术方案，不做手术希望渺茫
“孩子年龄非常小，心肌发育未完善，血管壁脆，且不能撤离呼吸机，病情十分危重，外科手术难度大”。为了制定最科学的手术方案，该院心脏中心、新生儿科、麻醉手术科等多科室专家团队多次会诊，进行反复讨论。“经过慎重的讨论，我们认为封堵右冠右房瘘，阻断从冠脉到右心的血液分流，是抢救该患儿的关键”，陈智说，最终决定采取介入封堵术进行治疗。目前国内可查文献报道，采取介入手术治疗冠状动脉瘘的最小病例为3月大患儿，如果晨晨的手术成功实施，也就意味着医院将刷新一项全国纪录，晨晨将成为目前国内介入治疗冠状动脉瘘的年龄最小的患儿。
泥鳅导丝在头发丝血管里开路，“蘑菇伞”成功封堵心脏异常瘘口
10月21日，出生后22天的晨晨被送入湖南省儿童医院手术室，在手术室的全力保障下，10时15分手术正式开始。
主刀医师陈智身着15千克重的铅衣，通过置管右股动、静脉，进行升主动脉及右冠状动脉造影，发现右冠状动脉扩张约8毫米，迂回进右房，右冠右房瘘口宽约3毫米。在透视引导下，泥鳅导丝熟练地沿着置管通道，成功地封堵住右冠状动脉右房瘘瘘口，安全地“拆除”了一个随时都有可能爆炸地“炸弹心脏”。“手术中，我们的团队齐心协力，共同克服了四大难点，最终手术得以成功”，陈智坦言，“一是建立动静脉通道，孩子年龄非常小，血管极细直径还不到一根米线粗，如何在减少血管损害的前提下顺利置管，是手术成功的前提。二是明确病变部位，冠脉瘘走形迂曲，如何正确选择封堵部位，避免损伤冠脉及心肌，是手术成功的关键。三是自股静脉逆行送输送系统到达病变处时，操作极需谨慎，一旦发生心包填塞，孩子就可能立即死亡。四是选择大小合适的封堵器，既要阻断异常血液的分流，又要不影响病变处下游冠脉及其分支的血流灌注，这是手术能否成功的核心之处。”
10月21日12时30分，晨晨的手术顺利结束，12时50分晨晨被送入心脏中心重症监护室（CCU）。据了解，10月22日14时50分，晨晨已成功撤离呼吸机。孩子生命体征平稳，治疗上以预防术后感染为主。11月2日，晨晨出院回家。
病历简介
晨晨，男，湖南省永州市零陵区人。1 天（31小时），汉族，因气促1天于2013年10月9月30日21:00抱送入院。
患儿于1天前（生后4小时）喂奶后出现气促，无呛咳，无发热、发绀，无呕吐、腹泻，无流涕、鼻塞，无尖叫、抽搐、昏迷，于永州市第四人民医院住院诊治，查“血常规：白细胞24.5.61x10^9/L；中性粒细胞比值0.707比值；胸片：右下肺小片状阴影，心影增大，颅脑CT：蛛网膜下腔出血可能”，予“止血、改善循环及对症支持治疗”，患儿气促无缓解，哭闹吸吮时并中心性发绀，示病情严重，医师建议转上级医院进一步治疗，遂由家属抱送入院，急诊拟“新生儿肺炎”收住我科。患儿自发病以来，精神食欲尚可，大小便正常。
体 格 检 查
T 37.1℃腋温 HR 154 次/分 RR 70次/分 BP 70/41mmHg WT：
一般情况：
足月儿貌，面色红润；弹足底1 次后，哭声大。皮肤轻度黄染,，弹性可,无水肿、硬肿，无皮疹 、出血点。未扪及浅表淋巴结。
头颅五官：头部：头颅外形(正常),头围：36.5cm，前囟大小1.5cm×1.5 cm，,平软，,头颅无包块。眼球运动灵活；瞳孔对称,2 mm×2mm, 对光反射灵敏；结膜无充血, 无眼分泌物。耳廓发育正常,无外耳道分泌物, 无外耳道畸形 。无鼻扇,无畸形。无唇裂。:无腭裂，
颈部：无抵抗感，无斜颈。 胸部：胸廓外形对称,无畸形。
肺部：气促，呼吸音增粗，,呼吸音双侧对称, 三凹征明显 。无啰音。
心脏：心前区无隆起，,扪及震颤；心率 154次/分,心音有力，节律整齐，,胸骨下段闻及IV/6级收缩期杂音。
腹部：外形平坦；腹壁皮肤正常；脐部干燥, 脐轮皮肤正常，无胃肠蠕动波。腹肌软,肝右肋下0.5cm,质软；脾左肋下未触及；无包块；移动性浊音阴性；肠鸣音正常；
肛门生殖器：肛门无异常, 无无尿道下裂；男性外阴，外生殖器外观无异常；睾丸位于阴囊。
脊柱四肢：无畸形，四肢肌张力正常。四肢温暖，毛细血管再充盈时间 2秒。
神经系统：拥抱反射可引出,握持反射可引出,吸吮反射可引出
辅助检查
2013年09月30日
永州市第四人民医院：血常规：白细胞24.5.61x10^9/L；中性粒细胞比值0.707比值；胸片：右下肺小片状阴影，心影增大，颅脑CT：蛛网膜下腔出血可能
2013年09月30日
本院：血气分析：PH 7.25， PCO2 54 mmHg，PO2 71 mmHg，HCO3 23 mmol/L，BE -5mmol/L，血糖 5.4 mmol/L。
入院诊断
1. 新生儿肺炎
2. 先天性心脏病
入院后胸片：心脏逐渐扩大，心胸比值最大达约
2013-10-01：双肺纹理增粗、模糊，双肺野中外带可见斑片状影；两肺门显示欠清。心影明显增大，心胸比值约0.69。
2013-10-05：心胸比值约
2013-10-14：心胸比值约
术后：
2013-10-21：心影仍大，心胸比0.70，T7水平心影内可见封堵器影，双侧肺野内片状模糊阴影较前减少，气管插管远端约平C7水平。
2013-10-28：心影仍大，心胸比0.69，T7水平心影内可见封堵器影；左肺下野及右肺中、下野透亮度增高，双侧肺野内片状模糊阴影较前减少。
心脏彩超：术前：右房右室逐渐增大，肺动脉高压，卵圆孔处右向左分流。
术后：右房右室明显缩小，卵圆孔处左向右分流，无肺动脉高压。主动脉内径增宽。
2013-10-01：
主动脉:窦部：13mm，主干：14mm,主动脉弓：6mm,左心房:24mm。左心室:25mm（长轴），右房：38mm；右室：22mm，
右冠状动脉增宽，起始端内径约8mm，中段内径7.6mm，瘘入右房内，开口处约5mm，见双期频谱Vmax355cm/s，压差51mmHg（收缩期）、Vmax197cm/s，压差16mmHg（舒张期）。左冠状动脉起始端约3mm，可见分支瘘入右室流出道Vmax110cm/s，室间隔心尖部见多股红色血流进入右室内。4、房室连接正常，房间隔卵圆孔可见约3.5mm的右向左蓝色过隔血流。
超声提示
先天性心脏病
1、右冠状动脉右房瘘。
2、左冠状动脉多发小分支瘘。
3、卵圆孔未闭或房间隔缺损（右向左分流）。
4、三尖瓣重度返流、二尖瓣中度返流。
5、肺动脉高压。
2013-10-18：
主动脉:窦部：14mm，主干：14mm,主动脉弓：6mm,左心房:24mm。左心室:25mm（长轴），右房：39mm；右室：24mm，
右冠状动脉明显增宽，起始端内径约10mm，中段内径8mm，末端呈囊状，范围约9x8mm，瘘入右房内，开口处约5mm，见双期频谱Vmax355cm/s，压差51mmHg（收缩期）、Vmax175cm/s，压差12mmHg（舒张期）。左冠状动脉起始端约3mm，可见分支瘘入右室流出道，室间隔心尖部见多股红色血流进入右室内。4、房室连接正常，房间隔卵圆孔可见约3.5mm的右向左蓝色过隔血流，
超声提示
先天性心脏病
1、右冠状动脉右房瘘。
2、左冠状动脉多发小分支瘘。
3、卵圆孔未闭或房间隔缺损（右向左分流）。
4、三尖瓣重度返流、二尖瓣中度返流。
5、肺动脉高压。
2013-10-28：
主动脉:窦部：18mm，主干：17mm,主动脉弓：10mm,左心房:14mm。左心室:18mm（长轴），右房：21mm；右室：17mm，
右冠状动脉起始端内径约8.8mm，距右冠状动脉起始端16mm处可见封堵器声像，右房内未见明显异常血彩，左冠状动脉起始端约3mm，可见分支瘘入右室流出道，室间隔心尖部见多股红色血流进入右室内。4、房室连接正常，房间隔卵圆孔可见约3mm的红色过隔血彩（左向右）。
超声提示
右冠状动脉右房瘘封堵术后：
1、右冠状动脉主干内可见封堵器声像，右心房内未见明显异常血彩。
2、主动脉内径较术前增宽。
3、卵圆孔未闭。
手术过程
原始手术记录
术前诊断：右冠状动脉右房瘘
拟行手术：右冠状动脉右房瘘封堵术
已行手术：右冠状动脉右房瘘封堵术
术后诊断：右冠状动脉右房瘘
麻醉方式：全麻
手术组医师：
手术者：陈智；一助：杨舟；邓荣
麻醉医师：安频
巡回护士：韩晓燕
手术日期：2013年10月21日 手术标本：无
手术步骤：患者取仰卧位，体查肝肋下约5cm，心率105次/分，律齐，无ST-T改变。静脉复合全麻成功后，常规消毒、戴无菌手套、铺巾、单，穿刺右股动、静脉，用5F猪尾导管行升主动脉及右冠状动脉造影（头位10°），见右冠状动脉扩张，宽约8mm，迂曲走行，破入右房，右冠右房瘘口宽约3mm，主动脉瓣无脱垂。以5F右冠导管内带260cm泥鳅导丝经右股动脉-降主动脉-主动脉弓-右冠状动脉经右冠右房瘘口入右房-下腔静脉，再以5F右冠导管内带150cmJ头导丝经右股静脉-下腔静脉，撤除150cmJ头导丝，沿右冠导管插入抓捕器入下腔静脉，寻抓260cm泥鳅导丝并将260cm泥鳅导丝通过右冠导管拉出体外。建立右股动脉-降主动脉-主动脉弓-右冠状动脉-右冠右房瘘口-右房-下腔静脉-右股静脉轨道，撤出右冠导管及血管鞘，将6F封堵器输送鞘管通过上述轨道，自右股静脉到达右冠状动脉。选择先健6/8mmPDA封堵器，经输送鞘管送达右冠右房瘘口处，在透视监测下，分别张开封堵器右冠状动脉、右心房部。在透视下，见封堵器位置正确，形态正常，腰征明显，心影较前缩小。再以5F猪尾导管行升主动脉造影及心脏彩超，见封堵器位置正确、形态正常，右冠右房瘘口处无分流，瘘口下游冠状动脉分支显影清晰。心电监测示心率105次/分、无ST-T改变、无心律失常。观察约30分钟，心电监测示心率100-110次/分、无ST-T改变、无心律失常。输送导丝逆时针方向旋转，将封堵器释放。拔出血管鞘，局部按压20分钟，穿刺置管处加压包扎制动，体查肝肋下约1cm，安返病房。
手术成功。
手术者签名：陈智副主任医师
2013年10月21日
诊疗心得与体会
陈智
11月2日，孩子终于可以安全出院了。直到此刻，我一直悬着的心，才悄悄放下。
想起20余天前，总住院向我汇报，新生儿4科454床，出生后4小时，因气促送入我院抢救，做心脏彩超提示有复杂的先天性心脏病，右冠右房瘘，左冠多发性分支瘘，肺动脉高压。患儿因重症肺炎，心衰、肺水肿不能脱离呼吸机辅助呼吸，心脏逐渐扩大，病情垂危，请我科会诊，怎么办？
怎么办？仔细查阅病历及体查患儿，截断患儿右冠右房瘘，阻止大量血流从冠脉直接分流入右房，是减轻患儿肺水肿，治疗心衰，改善肺顺应性的关键。也是患儿能否存活的关键。与新生科彭主任反复沟通，取得共识：患儿在现有治疗模式下，难以解决肺水肿、心衰，心脏已逐渐增大，呼吸机不能脱机，留给患儿的时间已经不多。只有下决心做手术，解决右冠右房瘘，患儿生命才有可能延续。
手术怎么选择对患儿最有利呢？外科开胸？经心胸外科仔细评估后予以否决。那么，只有行介入封堵。做介入堵闭右冠右房瘘，查阅现有国内文献，没有冠脉瘘在新生儿期行介入手术的报道。如要进行，我们将是首例。面临几大难关：一是顺利穿刺血管。患儿血管很细，股动脉、股静脉宛如米线一般，如果反复穿刺多次，有可能截断血管！如出现这种情况，死亡将很难避免；二是置管后，输送鞘要能经过血管到达心脏的冠脉，并在冠脉中移行时，不损伤冠脉。如果稍有不慎，极有可能穿破冠脉，结局将不言而喻。而目前的输送鞘，我们最小的都是6F鞘，6F鞘内径2mm，连上外径，接近2.5mm，这么大的血管鞘要经过股静脉逆向进入冠脉，有可能在送管时非常艰涩，甚至难以到达目的地，如果不能顺利置管，则介入将不可能进行。三是要准确的找到瘘口，并准确的判断及选择正确的封堵器，一次成功。在这么小的患儿冠脉内，多次反复释放与预封堵，是不可想象的。因此，对操作的要求，难度很高。四是术前谈话、术前准备一切均OK，万一患儿不能下手术台，或术后并发症严重，家属人财两空，出现大规模的医患纠纷，如何面对？
那时的心情，真的很沉重。我最大的信心来自于我成功做个数个4千克及以下的孩子的介入治疗，感觉在操作上，应该可以拿下这个病例。但万一碰到上述问题，对我自己，对我们科室的发展，都是一个不小的打击。我，也要做最坏的心里准备。
向医院医务处反映了这个病例，医院马上召集了医务处、安全办、麻醉手术室、特检科、放射科、心内科、心胸外科和新生儿4科，进行全院大会诊，明确诊断及治疗原则：
目前诊断为： 1、新生儿重症肺炎并呼吸衰竭 2、先天性心脏病：1）、右冠状动脉右房瘘。 2）、左冠状动脉多发小分支瘘。 3）、卵圆孔未闭或房间隔缺损（右向左分流）。 4）、三尖瓣重度返流、二尖瓣中度返流。5）、肺动脉高压。3、心力衰竭。
治疗方案：1、完善术前准备，多科协调合作，拟下周一行冠状动脉瘘介入封堵术。
2、继续呼吸机辅助通气，积极抗感染，加强呼吸道管理。控制呼衰、心衰。
3、患儿手术风险极大，积极与家属沟通，做好术前心理、经济准备。
全院会诊后，我们科，麻醉手术室、新生儿4科、安全办，四个科室与患儿家属一起进行了坦诚而高效的术前谈话。并取得共识。
以患儿的父亲为代表的患儿家属很理智，很积极。多次、反复和我交流与沟通，能坦然面对我所说的可能手术结局，没有他们的坚定与支持，这台手术不可能进行。
10月21日，手术如期进行。果不其然，麻醉后，股动脉搏动很弱。几乎扪及不到。在麻醉科张主任的指导下，调整了麻醉用药，让股动脉能够被扪及，运气不错，几乎一针见血，股动脉、股静脉均顺利穿刺成功！手术过程中所碰到的情况，在术前，我都有详尽的准备，手术，顺利完成。
术后当晚，我百感交集。在梳理整个手术流程中，我心里最多的感受是感谢：
感谢新生儿4科以彭小明主任为首的团队，感谢麻醉手术室张溪英主任、夏元喜护士长带领的团队，感谢心胸外科刘平波主任、陈瑶瑶护士长带领的CCU团队，感谢医院医务部专科建设办李梅香主任和安全办彭国强主任，感谢孩子的家长，对我无条件的信任，增添了我勇气与决心！没有你们的善良与信任，孩子也接受不到手术。
今天是孩子出院，望着孩子被家人拥簇着回家，那一刻，我心中充满了医者的自豪。
【链接】
什么是介入治疗？
介入治疗(Interventional treatment)，是介于外科、内科治疗之间的新兴治疗方法，包括血管内介入和非血管介入治疗。经过30多年的发展，现在已和外科、内科一道称为三大支柱性学科。简单的讲，介入治疗就是不开刀暴露病灶的情况下，在血管、皮肤上作直径几毫米的微小通道，或经人体原有的管道，在影像设备（血管造影机、透视机、CT、MR、B超）的引导下对病灶局部进行治疗的创伤最小的治疗方法。先心病介入治疗就是在X线、超声波等指引下，将穿刺针及导管沿血管插入心脏要达到的部位，进行影像学诊断后，对病变部位做定量定性分析，再选用特制器材对病变实施封堵、扩张或栓塞的治疗方法。
介入治疗与传统开胸手术相比有以下优势。一是创伤小，手术创面仅米粒大小，且对心脏没有结构性的损伤；二是恢复快，术后24小时即可下地行走；三是术中一般不需要输血，避免了因输血引起的不良反应等；四是术中不需要体外循环，减少术后并发症的风险；五是介入治疗过程中，如果封堵器放置后出现不适反应，封堵器可以回收，不会破坏心脏内原有的结构。
什么是冠状动脉瘘？
冠状动脉瘘（coronary artery fistulae,CAF）是指胚胎发育过程中，心肌肌小梁窦状间隙与冠状动脉相通，随心肌发育，窦状间隙被压缩并逐渐退变为毛细血管，若窦状间隙不退化而持续存在形成CAF。占先天性心脏病的0.27％-0.40％。大多数CAF伴左向右分流，临床表现多样，取决于分流量的大小及其对血流动力学的影响。部分患者可无显著症状，有些患者因为发现心脏杂音、心包积液、心脏扩大、进行性呼吸困难加重、疲乏无力等原因就诊，严重者可伴发心力衰竭、心肌缺血或心肌梗死、心律失常、肺动脉高压、晕厥发作或并发感染性心内膜炎，甚至猝死。瘘口位置的连续性杂音是其特征，如瘘口在左心室，则杂音在心尖部最为明显或仅表现为单纯的舒张期杂音。超声心动图可显示冠状动脉瘘管前扩张，瘘管进入的心腔扩大，并可探查瘘管的走向，但其局限性在于难以获得远端或细小血管的清晰图像；选择性冠状动脉造影结合主动脉根部及心室造影可准确描绘出异常扩张的冠状动脉、瘘的起源、走行、形态和开口等解剖学特征，结合多排CT能够更直观地显示悦CAF 与毗邻结构的空间连接关系；CAF 是否需要治疗取决于其对血流动力学的影响，有介入治疗和手术治疗两种方式。
介入封堵术在先天性CAF治疗中，具有与外科开胸手术同样的效果，可作为外科开胸手术修补的替代治疗。且介入治疗不用体外循环，而且安全、有效。但介入封堵对手术操作要求极高。此技术首先必须全面、系统地评价冠状动脉瘘的解剖类型、冠脉走向、有无相关侧支血管、精确测量瘘口大小、冠状动脉直径，通常常规行左、右心导管及左室、升主动脉、选择性冠状动脉造影，对有侧支血管者，必要时先做球囊堵塞试验，以了解冠状动脉瘘堵塞后有无心肌缺血，甚至心肌梗死的发生。
来源：医学论坛网