作者：胡波,胡天成 作者单位：610072成都，成都中医药大学研究生院(胡波);成都中医药大学附属医院名医堂(胡天成)
【摘要】目的观察中药治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的临床疗效。方法采用辨病辨证，以中药为主的治疗方法。结果16例中，痊愈1例，显效11例，有效4例，总有效率100%。结论 中药为主治疗特发性肺含铁血黄素沉着症有较好疗效，值得进一步研究。
【关键词】 特发性肺含铁血黄素沉着症/治疗; 中医药疗法; 儿童
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种少见的铁代谢异常性疾病，主要发生于儿童。国外报道年发病率约为0.24～1.23/100万;国内资料北京儿童医院报道1960/1993共收治245例[1]。IPH的病因及发病机制尚不明确，其病理特征为广泛的肺泡毛细血管破裂出血，血红蛋白分解后大量含铁血黄素沉着在肺泡间质，最后形成肺纤维化。临床症状以反复的咳嗽、咯血、气急和贫血、乏力为特点。结合实验室检查在痰或肺泡灌洗液或胃液中查见含铁血黄素巨噬细胞而确诊。本病病程长，反复发作，预后大多不良，平均生存期5～10年左右[2]。晚期多因肺部大量出血，呼吸衰竭导致死亡。本病西医主要采用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗，虽然近期能缓解症状，但是远期疗效则不理想[3]。中医药治疗IPH目前少有报道。如何发挥中医药优势治疗该病，是当今中医临床研究的疑难课题。成都中医药大学附属医院主任中医师胡天成教授近年潜心研究本病的中药治疗，取得较好疗效。现将初步观察结果报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
200604/201106在成都中医药大学附属医院治疗患儿16例，其中男8例，女8例;年龄1岁9个月至17岁，其中3岁以下1例，～6岁9例，～11岁4例，14岁1例，17岁1例。病程2个月至10年。就诊时大多表现面色萎黄或苍白、乏力、咳嗽、痰中带血等症;16例中表现单纯贫血者2例，以鼻衄为主者1例，以肾小球肾炎为主者1例，牛奶过敏1例，合并过敏性紫癜1例;14例贫血患儿中重度贫血(血红蛋白30～60 g/L)1例，中度贫血(血红蛋白～90 g/L)7例，轻度贫血(血红蛋白～120 g/L)6例。本组病例经肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗后来诊。
1.2 诊断标准
反复咳嗽，咯血，呼吸困难，肺部罗音，胸部X线改变，缺铁性贫血以及在痰液或肺泡灌洗液或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞[4]。
1.3 纳入标准
符合诊断标准的1～18岁患儿。
1.4 排除标准
(1)合并有其他心脑血管、肝、肾和造血系统等严重原发性疾病，精神病患儿;(2)不符合纳入标准，不能坚持服药，无法判定疗效，或资料不全等影响疗效或安全性判断者。
1.5 治疗方法
西医根据IPH临床病程分急性肺出血期、肺出血静止期、慢性期急性发作、慢性迁延后遗期进行治疗。胡天成教授主要根据患儿就诊时临床表现辨证，按湿热郁肺、肺脾湿热、膀胱湿热、脾胃虚弱、肺脾两虚、气血亏虚等证结合各期病理特点用中药汤剂治疗。湿热郁肺证用千金苇茎汤合上焦宣痹汤加减(芦根、冬瓜子、薏苡仁、桃仁、黄芩、滑石、射干、枇杷叶、郁金、炒蒲黄等);肺脾湿热证，热甚于湿者用泻黄散加减(石膏、栀子、防风、藿香、黄芩、滑石、杏仁、牡丹皮、郁金等)，湿甚于热者用三仁汤加减(杏仁、薏苡仁、白蔻、法半夏、厚朴、淡竹叶、滑石、通草、黄芩、藿香等);膀胱湿热证用黄芩滑石汤加减(黄芩、滑石、猪苓、土茯苓、大腹皮、白豆蔻、通草等);脾胃虚弱证用香砂异功散合当归补血汤加减(太子参、白术、茯苓、陈皮、藿香、砂仁、黄芪、当归、山楂、建曲等);肺脾两虚证用玉屏风散合异功散加减(黄芪、太子参、防风、白术、龙骨、牡蛎、浮小麦、当归、丹参、郁金等);气血亏虚用圣愈汤加减(太子参、黄芪、生地黄、白芍、当归、川芎、阿胶、黄芩等)。16例患儿均在治疗过程中随着病情好转逐步减少激素及免疫抑制剂用量至停服。
1.6 疗效判定标准(自拟)
(1)治愈：临床症状和体征消失，血常规检查与肺X线片恢复正常;(2)显效：临床症状和体征消失，血常规检查与肺X线片基本正常;(3)有效：临床症状和体征好转，血常规检查与肺X线片好转;(4)无效：临床症状和体征以及血常规检查与肺X线片无变化或恶化。
2 结果
16例中临床治愈1例，经中药治疗2年3个月停服激素，至3年4个月停服中药，随访2年未复发;显效11例，经中药治疗2～8个月先后停服激素;有效4例，经中药治疗2个月至1年服用激素及免疫抑制剂量均已逐步减少。显效及有效病例目前均在继续治疗过程中。
3 讨论
目前普遍认为，抗原抗体复合物介导的肺泡自身免疫性损伤，致使肺泡毛细血管通透性增加，导致肺小管出血可能是IPH最为重要的发病机制。但是免疫反应的始动因素和关键点仍不明确[2]。对特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗，目前西医主要采用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗。激素虽然可以缓解病情，但当减撤激素时，病情往往出现反复。长期免疫抑制治疗会降低机体抵抗力，增加感染的机会，易导致感冒，咳嗽、咯血等症复发。
胡天成教授认为本病主要临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、气促、乏力和贫血，应属中医“咳喘”“血证(咯血、鼻衄、尿血)”“虚劳”范畴。其病多因患儿先天禀赋不足，素体虚弱;后天喂养不当，滋生湿热。患儿体虚，卫外不固，易感外邪。邪气犯肺，肺失清肃，肺气上逆，则咳嗽频作;湿热薰灼，损伤肺络，血溢脉外，则咯血;血热妄行，上出鼻窍，则衄血;湿热之邪，下注肾与膀胱，脉络受损，血渗膀胱，则尿血。脾湿不运则生痰，血溢脉外则成瘀，以致湿热痰瘀夹杂为患。日久不愈，血虚无以生气，气虚不能生血，气血两虚，内不能和调五脏六腑，外不能洒陈营卫经脉，则面白无华，神疲乏力。本病病位在肺，与脾、肾密切相关，亦可累及膀胱。主要病变脏腑急性期在肺、脾、胃、膀胱，缓解期在脾、胃、肾。IPH以肺脾肾虚为本，湿热痰瘀为标，病性本虚标实，虚实夹杂。急性肺出血期与慢性期急性发作多实;肺出血静止期、慢性迁延后遗期多虚。实证多系湿热痰瘀为患，虚证多因气血亏虚使然。
按照中医“急则治标，缓则治本”的治疗原则，针对急性肺出血期和慢性期急性发作的咳嗽、咯血，按咳血，湿热郁肺，热伤肺络治疗，用千金苇茎汤合上焦宣痹汤加减，清热化湿，止血化瘀;尿血则按膀胱湿热、损伤脉络治疗，用黄芩滑石汤加减清利湿热，化瘀止血;针对肺出血静止期的贫血、纳差，按脾胃虚弱，生化乏源论治，以开胃健脾、活血化瘀为主，用香砂异功散加减，复中焦之健运，强后天之本，益生化之源;兼有肺虚汗多、易感冒者则合玉屏风散以益气固表，肺脾同治;针对慢性迁延后遗期的乏力、贫血，按气血亏虚治疗，用圣愈汤加减，补气养血，气血双补。张景岳将出血的病机概括为“火盛”和“气伤”两个方面。唐容川说：“补血而不清火，则火终亢而不能生血，故滋血必用清火诸药。”因此在遣方用药时，于补血药中应配伍清热之药或补气之品。鉴于本病肺部长期存在瘀血，故活血化瘀治法应贯彻始终。
“血家最忌感冒……然血家又易感冒。”治疗过程中发现感冒对于IPH有明显影响。患儿一旦感冒，导致发热、咳嗽、咯血或痰中带血等症复发。血红蛋白与红细胞计数均明显降低，网织红细胞比例上升。因此一定要注意预防患儿感冒，以免加重病情。如不慎感冒，通常可用银翘散加减治疗。胡天成教授认为中药治疗IPH一方面通过扶正祛邪，在控制临床症状的同时，可提高机体抗病能力，减少反复发作，从而逐步减少激素用量及其副反应;另一方面通过活血化瘀治疗，能改善肺微循环，防治肺纤维化。在辨病辨证基础上，中药为主治疗，可以逐步提高近期及远期疗效，乃至治愈。采用辨病与辨证相结合，以中药为主的治疗方法，对IPH各期患儿均已初见成效。由于IPH属少见病，目前治疗病例尚不多，但随着病例增加和进一步深入观察研究，中药治疗IPH可望不断改善生存质量和提高存活率，为患儿带来福音。
【参考文献】
[1] 臧晏，诸美瞻，冀淑惠，等.特发性肺含铁血黄素沉着症245例报告[J].北京医学，1995,4(3)：228.
[2] 葛伟.特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展[J].临床儿科杂志，2007,25(3)：232-234.
[3] 蔡栩栩，尚云晓.特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展[J].实用儿科临床杂志，2011,26(16)：1231-1234.
[4] 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2002：1242-1245.
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